Научный журнал
Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований

ISSN 1996-3955
ИФ РИНЦ = 0,580

БЛИЖАЙШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТКИ С ИНФАНТИЛЬНЫМ СКОЛИОЗОМ И ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Губина Е.В. 1 Михайловский М.В. 1 Рыжиков Д.В. 1 Суздалов В.А. 1 Сенченко Е.В. 1
1 ФГБУ «ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна» Минздрава России
Представлен ближайший результат хирургического лечения 3-летней пациентки с инфантильным сколиозом и воронкообразной деформацией грудной клетки (синдром Элерса-Данло). Описаны клиническая картина и этапы хирургического лечения. Считаем, что у пациентов с сочетанием прогрессирующего инфантильного сколиоза различной этиологии и воронкообразной деформацией передней грудной стенки для получения стабильного результата целесообразно первым этапом выполнять коррекцию деформации позвоночника, а после «медицинской паузы» корригировать деформацию грудной клетки. У пациентов младшей возрастной группы (со значительным потенциалом роста) деформация грудной клетки должна устраняться так рано, как только кардио-респираторные нарушения становятся клинически значимыми. Инструментарий VEPTR у пациентов с инфантильным сколиозом позволяет в значительной мере купировать проявления синдрома торакальной недостаточности.
врожденный сколиоз
SRS-24
воронкообразная деформация грудной клетки
малоинвазивная торакопластика
1. Вишневский А.А, Хирургия грудной стенки: Руководство / Вишневский А.А, Рудаков С.С., Миланов Н.О. и др. / М.: издательский дом Видар М. 2005. 305с.
2. Колесов С.В. Хирургическая коррекция грудного сколиоза из центрального и дорсального доступов / Колесов С.В., Кудряков С.А., Шавырин И.А. // Хирургия позвоночника. 2013. № 2. С.14-22.
3. Ламартина К. Сколиоз: общепринятые классификации и лечение с помощью новой системы субламинарной фиксации / Ламартина К., Чеккинато Р., Либерати К. // Хирургия позвоночника. 2013. № 3. С.18-23.
4. Михайловский М.В., Суздалов В.А. Синдром торакальной недостаточности при инфантильном врожденном сколиозе // Хирургия позвоночника. 2010. № 3. 20-28.
5. Михайловский М.В. Текущие размышления о хирургии сколиоза // Хирургия позвоночника. 2012. № 1. С.31-36.
6. Морозов С.Л. Особенности кардио-респираторной системы у больных зрелого возраста с воронкообразной деформацией грудной клетки: дис.. канд. мед. наук. Омск, 2008. 151с.
7. Хирургическое лечение сколиоза с применением метода транспедику­лярной фиксации / Васюра А.С., Новиков В.В., Михайловский М.В., Долотин Д.Н., Суздалов В.А., Сорокин А.Н., Удалова И.Г. // Хирургия позвоночника. 2011. № 2. С. 27-34.
8. Campbell R.M., Smith M.D., Mayes T.C., et al. The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis // J.Bone Joint Surg. Am. 2003. Vol. 85. P. 399-408.
9. Murray J.F. The Normal Lung: The Basis for Diagnosis and Treatment in Pulmonary Diseasis. Philadelphia, 1986.

Введение

Cколиоз – сложная трехмерная деформация позвоночника неизвестной этиологии, в механогенезе которой превалирует ротационный компонент, деформирующий позвоночник и вторично - грудную клетку. Сколиотические деформации, которые впервые выявлены в возрасте до 3 лет, по классификации SRS (Scoliosis Research Society) относят к инфантильным сколиозам.[5,7] И если сколиоз называют «крестом ортопедии», то инфантильный сколиоз можно смело назвать «проклятием вертебролога», и проблема далека от окончательного решения.[2,3] Воронкообразная деформация грудной клетки – различное по форме и глубине западение грудинно-реберного комплекса, формирующее косметический дефект и кардио-респираторные нарушения, в популяции данный порок встречается с частотой 1 : 1000. В литературе отмечается, что деформации позвоночника (кифоз и сколиоз) выявляются у 30-60 % пациентов с воронкообразной и килевидной деформациями передней грудной стенки, однако, сколько из них нуждаются в хирургической коррекции обеих деформаций, не уточняется [1].

Материал и методы

Под нашим наблюдением находится пациентка, обратившаяся в клинику детской ортопедии НИИТО в 3-летнем возрасте по поводу ортопедических проявлений системной дисплазии соединительной ткани (деформация позвоночника, деформация передней грудной стенки, гипермобильность суставов, деформация стоп). Ребенок находится под опекой – сбор анамнеза затруднен. Проведено полное клинико-рентгенологическое обследование с подключением «узких» специалистов (клинический генетик, кардиолог, офтальмолог, сосудистый хирург), на основании генеалогических данных, анамнеза, клинического анализа, молекулярно-генетических исследований определен клинический диагноз: Синдром Элерса-Данло, VI тип. Неосложненный декомпенсированный мобильный левосторонний грудопоясничный кифосколиоз IV степени (сколиотический компонент – 72°, кифотический – 86°), реберная дисплазия, асимметричная (правосторонняя) воронкообразная деформация грудной клетки II степени с субкомпенсированным кардио-респираторным синдромом, плано-вальгусная деформация обеих стоп тяжелой степени. Из сопутствующей патологии выявлены: хронический бронхообструктивный синдром, ремиссия, ДН – I-II степени, легочное сердце, сердечная недостаточность – I-II А степени, дисметаболическая нефропатия, оксалатно-кальцивая кристаллурия.

Цель

По результатам клинического разбора определена тактика ведения пациентки: первый этап – коррекция деформации позвоночника. Используемый инструментарий для возможности динамической коррекции VEPTR – vertical expandable prosthetic titanium rib. Второй этап (после медицинской паузы не менее 4 мес.) – коррекция деформации грудной клетки в объеме малоинвазивной торакопластики по методике Д.Насса (D.Nuss). Для фиксации грудинно-реберного комплекса применялась пластина компании ДЕОСТ. Этапы дополнительной коррекции деформации позвоночника будут проходить в соответствии с методологией применения VEPTR.

Результат

Первичная хирургическая коррекция деформации позвоночника выполнена в марте 2013 года с использованием инструментария VEPTR II в компоновке ребро-таз справа (Рис. 1). Перед началом оперативного лечения величина основной сколиотической дуги составляла 72°, противоискривления 53°, грудопоясничного кифоза 86°. После операции величина основной сколиотической дуги составила 44° (коррекция 38,9%), противоискривления 41° (коррекция 38,9%), грудопоясничного кифоза 56° (коррекция 34,9%) (p<0,05).

В послеоперационном периоде на фоне быстрого роста пациентки и нормализации сагиттального профиля позвоночника отмечено усугубление кардио-респираторного синдрома, в связи с чем в августе 2013 выполнен второй этап хирургического лечения (Рис. 2). Предоперационно исследование ФВД не проводилось из-за нетолерантности по возрасту, клинически выявлены жалобы на одышку при умеренной физической нагрузке, цианоз носо-губного треугольника, быструю утомляемость тахикардия в покое 140 в минуту (при подъеме на 3 этаж увеличивается до 190), ЧДД в покое 28, в нагрузке увеличивается до 32, по ЭКГ неполная блокада правой ножки пучка Гисса.

В связи с продолжающимся прогрессированием сколиотической деформации позвоночника в декабре 2013 года в плановом порядке пациентке проведена этапная коррекция с использованием инструментария VEPTR II (Рис. 3). Величина основной сколиотической дуги составила 25° (коррекция 65,3% от исходной величины), противоискривления 43° (коррекция 18,9%), грудопоясничного кифоза 71° (коррекция 17,4%) (p<0,05).

Говоря о ближайших результатах на сегодняшний день пациентка физически и социально активна по возрасту, находится между этапами хирургического лечения (активно жалоб не предъявляет, ЧСС в покое 120 в минуту, в спокойном темпе поднимается на 5 этаж без отдышки, ЧДД в покое 26, по ЭКГ без отрицательной динамики). Клинический случай нуждается в дальнейшем наблюдении и анализе, т.к. при синдромальной патологии деформации грудной клетки склонны к рецидивам и крайне сложно удержать достигнутую коррекцию в период активного роста. По возрасту пациентке еще далеко до завершения лечения, но мы надеемся, что тактика сочетания этапного вертебрологического и торакального вмешательств позволит достигнуть максимального возможного клинического результата.

Обсуждение

Грудная клетка, состоящая из позвоночника, ребер и грудины, выполняет четыре основные функции: каркасная, защитная, дыхательная (динамическая дыхательная камера) и гемолимфодинамическая (возврат крови к сердцу и движение лимфы происходят в значительной степени за счет дыхательных экскурсий грудной клетки). Кардио-репираторные нарушения у пациентов с воронкообразной деформацией подробно описаны [6] и могут длительное время находиться в стадии компенсации: снижение как объемных, так и скоростных показателей ФВД; повышение систолического давления в легочной артерии с формированием синдрома легочной гипертензии; повышение систолического давления в легочной артерии и уменьшение стерно-вертебрального пространства приводят к нарушению диастолической функции правого желудочка и компенсаторному увеличению его продольного размера и толщины свободной стенки правого желудочка (перегрузка правых отделов сердца); изменения левых отделов сердца у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки характеризуются увеличением продольного размера левого желудочка и индекса массы миокарда левого желудочка, а также развитием диастолической дисфункции левого желудочка со снижением толерантности к физическим нагрузкам.

Для описания специфических респираторных нарушений у пациентов с малоподвижной и деформированной из-за блокирования позвоночника грудной клеткой, а также при деформации или отсутствии ребер Campbell предложил термин «синдром торакальной недостаточности» (TIS – thoracic insufficiency syndrome) – невозможность грудной клетки поддерживать нормальное дыхание и рост легких. В патогенезе формирования данного синдрома лежат две составляющие: деформированная грудная клетка не обеспечивает нормального дыхания, а ригидные аномалии позвонков и ребер ограничивают нормальный рост легких. Есть все основания полагать (литературных данных нами не обнаружено), что наличие у таких пациентов воронкообразной деформации грудной клетки отягощает течение синдрома и ускоряет его переход в фазу декомпенсации. С учетом патологических составляющих в лечении основным моментом является восстановление объема и функции грудной клетки (включая нормализацию рельефа передней грудной стенки) и сохранение достигнутого эффекта в течении периода роста [8].

Считается, что развитие легочной ткани за счет увеличения количества альвеолярных клеток продолжается у детей до 8-летнего возраста (примерно 85 % легочных альвеолярных клеток формируется после рождения, а максимальный прирост их количества отмечается в двухлетнем возрасте и завершается к 8 годам), после чего увеличение легочной ткани возможно только лишь за счет гипертрофии имеющихся альвеолярных клеток [9]. Коррекция деформации позвоночника, ребер, нормализация рельефа передней грудной стенки в этом возрасте может способствовать нормализации роста и функции легочной ткани. Именно поэтому вопрос хирургии инфантильных сколиозов и воронкообразных деформаций грудной у пациентов младшего возраста стоит так остро.

В характеристике воронкообразной деформации грудной клетки наиболее часто используются индекс Гижицкой и индекс Галера, а для описания асимметричности гемитораксов при деформации позвоночника также предложен ряд индексов [4], однако они в большей степени представляют интерес для оценки эффективности хирургической коррекции, а не определяют показания и объем предстоящего вмешательства.

Анализ деформации позвоночника при инфантильном сколиозе с точки зрения трехмерности грудной клетки позволяет рассматривать позвоночный столб как деформированную дорсальную опору динамической трехмерной структуры. Именно поэтому в хирургии сочетания пороков позвоночника и передней грудной стенки, при отсутствии кардио-респираторных противопоказаний, вне зависимости от того, какой порок первичен или выражен грубее, первым этапом предпочтительно выполнение первичной коррекции деформации позвоночника. Однако, если кардио-респираторные нарушения ограничивают возможности анестезиологического обеспечения вертебрологического этапа, деформация передней грудной стенки должна устраняться в первую очередь. Симультанное (одномоментное) устранение обеих деформаций технически возможно, однако, мы считаем нецелесообразным.

Вывод

Резюмируя вышесказанное, мы считаем, что у пациентов с сочетанием прогрессирующего инфантильного сколиоза различной этиологии и воронкообразной деформацией передней грудной стенки для получения стабильного результата целесообразно первым этапом выполнять коррекцию деформации позвоночника, а после «медицинской паузы» корригировать деформацию грудной клетки. У пациентов младшей возрастной группы (со значительным потенциалом роста) деформация грудной клетки должна устраняться так рано, как только кардио-респираторные нарушения становятся клинически значимыми. Инструментарий VEPTR у пациентов с инфантильным сколиозом позволяет в значительной мере купировать проявления синдрома торакальной недостаточности.


Библиографическая ссылка

Губина Е.В., Михайловский М.В., Рыжиков Д.В., Суздалов В.А., Сенченко Е.В. БЛИЖАЙШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТКИ С ИНФАНТИЛЬНЫМ СКОЛИОЗОМ И ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2015. – № 9-4. – С. 638-641;
URL: http://www.applied-research.ru/ru/article/view?id=7563 (дата обращения: 09.03.2021).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074