Мертворождение считается самым грозным осложнением беременности и родов. Согласно данным Global Burden of Disease 2015 (GBD 2015) [1], средние общемировые показатели мертворождаемости в период с 1990 г. по 2015 г. снизились на 47 %. В Российской Федерации также отмечается ежегодное снижение показателей мертворождаемости, достигшее 5,73‰ в 2016 г. Ведущей причиной мертворождения является антенатальная и интранатальная гипоксия [2, 3]. На втором месте среди причин мертворождения стоят врожденные пороки развития и хромосомные нарушения [4].
Существенное место среди врожденных аномалий составляют врожденные пороки сердца, встречающиеся примерно у 0,8–1,1 % младенцев [5, 6]. Согласно данным Росстата о мертворожденных, в целом по Российской Федерации врожденные аномалии системы кровообращения занимали третье место среди всех врожденных пороков развития в качестве первоначальной причины смерти [3].
Цель работы: сравнительный анализ частоты врожденных аномалий сердца как причины мертворождения в Российской Федерации в 2012–2016 гг.
Материалы и методы исследования
В работе проведен анализ статистических форм А-05 Росстата за 2012–2016 гг., составленных на основании записей в медицинских свидетельствах о перинатальной смерти и относящихся к случаям мертворождения. Мертворождением, согласно Приказу Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1687н «О медицинских критериях рождения, форме документа о рождении и порядке его выдачи», считается отделение плода от организма матери при сроке беременности 22 недели и более при массе тела новорожденного 500 грамм и более (или менее 500 грамм при многоплодных родах) или в случае, если масса тела ребенка при рождении неизвестна, при длине тела новорожденного 25 см и более при отсутствии у новорожденного признаков живорождения.
В статистических формах А-05 сгруппированы данные о первоначальных причинах смерти (основных заболеваниях), включая группу «Врожденные аномалии сердца» (Q20-Q24 МКБ-10), а также сведения о заболеваниях и состояниях, способствовавших (или обусловивших) наступление смерти. Данные состояния составляют 4 группы: поражения, которые не связаны с настоящей беременностью (группа I), осложнения беременности у матери (группа II), осложнения со стороны плаценты, пуповины и оболочек (группа III) и другие осложнения родов и состояния матери (группа IV). Полученные количественные данные оценивали при помощи критериев Хи-квадрат, Йетса и Фишера.
Результаты исследования и их обсуждение
Согласно данным Росстата за 2012–2016 гг., в целом по Российской Федерации отмечалось неуклонное снижение количества мертворожденных с 12142 до 10884, что составило 10,4 %. Одновременно с этим на 43,1 % уменьшилось количество мертворожденных вследствие врожденных аномалий развития: с 875 случаев в 2012 г. до 498 в 2016 г.
За 5 лет (с 2012 г. по 2016 г.) в целом по стране врожденные аномалии сердца, на основании записей в «Медицинском свидетельстве о перинатальной смерти», были расценены в качестве первоначальной причины смерти у 563 мертворожденных. Учитывая, что общее количество мертворожденных за анализируемый период составило 58298, врожденные пороки сердца фигурировали в качестве основного заболевания в 0,97 % от всех случаев мертворождения.
Ежегодная динамика изменений частоты врожденных пороков сердца как причины мертворождения в целом по Российской Федерации представлена в табл. 1. Отмечалось ежегодное снижение как абсолютного количества мертворожденных, так и относительного их количества от всех наблюдений мертворождения. При этом уменьшение абсолютного количества мертворожденных от врожденных аномалий сердца составило 43,9 %, а относительное значение снизилось на 37,7 %. Примечательно, что относительная доля врожденных пороков сердца в группе «Врожденные аномалии развития и хромосомные нарушения» варьировала в изученный период времени. В 2012 г. она составляла 16,9 %, в 2013 г. – 18,8 %, в 2014 г. – 17,0 %, в 2015 г. – 21,0 % и в 2016 г. – 16,7 %.
Таблица 1
Количество мертворожденных от врожденных пороков сердца в РФ в 2012–2016 гг. (абсолютное значение и процент от общего количества мертворожденных данной группы)
|
Мертворожденные |
Год |
||||
|
2012 |
2013 |
2014 |
2015 |
2016 |
|
|
РФ |
148 (1,22 %) |
141 (1,15 %) |
98 (0,85 %) |
93 (0,81 %) |
83 (0,76 %) |
|
МП |
80 (1,25 %) |
78 (1,19 %) |
46 (0,75 %) |
45 (0,73 %) |
53 (0,92 %)* |
|
ЖП |
68 (1,18 %) |
63 (1,11 %) |
52 (0,95 %) |
48 (0,90 %) |
30 (0,58 %) |
|
ГМ |
110 (1,30 %) |
113 (1,33 %)§ |
77 (0,96 %)§ |
63 (0,77 %) |
58 (0,76 %) |
|
СМ |
38 (1,03 %) |
28 (0,75 %) |
21 (0,59 %) |
30 (0,90 %) |
25 (0,77 %) |
Примечание. Здесь и далее РФ – Российская Федерация, МП – мужской пол, ЖП – женский пол, ГМ – городская местность, СМ – сельская местность, * – p < 0,05 по сравнению с мертворожденными женского пола, § – р < 0,05 по сравнению с сельской местностью.
В этой связи считаем целесообразным привести данные Росстата за 2010 г., в полной мере отражающие показатели, когда статистическому учету подлежали мертворожденные на сроке беременности 28 недель и более и массой тела 1000 г и более. В 2010 г. в Российской Федерации, согласно записям в свидетельствах о перинатальной смерти, врожденные аномалии развития были расценены в качестве первоначальной причины смерти в 343 наблюдениях, что составляло 4,1 % от общего количества мертворожденных [3]. При этом врожденные пороки сердца фигурировали в 58 случаях, составляя 0,70 % от всех мертворожденных и 16,9 % от общего числа летальных врожденных аномалий развития и хромосомных нарушений.
Внедрение в практику отечественного здравоохранения новых правил регистрации рождения детей в соответствии с критериями Всемирной организации здравоохранения привело к абсолютному и относительному увеличению количества мертворожденных вследствие врожденных пороков развития.
При этом техническое развитие ультразвукового оборудования и внедрение расширенного эхокардиографического исследования в рутинную практику пренатального скрининга позволило улучшить и прижизненную диагностику врожденных пороков сердца [7]. Так, в результате сравнительного анализа беременных в 1983–1988 гг. и в 1995–2000 гг. B. Khoshnood с соавт. [8] установили повышение показателей пренатальной диагностики врожденных пороков развития сердца с 23 % до 47,3 % соответственно.
Следует помнить, что эффективность пренатальной диагностики пороков сердца у плода зависит от срока гестации: в I триместре точность составляет 48 %, во II триместре – 64 % и к концу III триместра достигает 85 % [9]. Заслуживают внимания и повсеместного внедрения рекомендации International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology (ISUOG) по ультразвуковому скринингу беременных во втором триместре [10].
Однако существует четыре группы основных причин неправильной пренатальной ультразвуковой диагностики [11]: ограниченные технические возможности используемого оборудования, особенности формирования ряда пороков сердца в плодный период, изменения внутрисердечной гемодинамики в процессе развития плода и врачебные ошибки диагностики.
При анализе гендерных особенностей нами установлено, что количество (как абсолютное, так и относительное) мертворожденных мужского пола с врожденными пороками сердца превышало соответствующие количество мертворожденных женского пола в 2012, 2013 и 2016 гг. и, наоборот, было меньше в 2014 и 2015 гг. (табл. 1). Наибольшая разница (в 76,7 %, р < 0,05) отмечалась в 2016 г. При этом общее количество мертворожденных мальчиков, погибших от врожденных пороков сердца в 2012–2016 гг., на 15,7 % превышало соответствующее значение мертворожденных девочек. В то время как общее количество мертворожденных мужского пола в 2012–2016 гг. превышало число мертворожденных женского пола на 13,4 %.
Абсолютные количества мертворожденных от врожденных пороков сердца в городской местности закономерно преобладали над показателями сельской местности (табл. 1). Наибольшая разница (в 4 раза, р < 0,01) зарегистрирована в 2012 г. Однако относительное количество мертворожденных с врожденными пороками сердца от общего количества мертворожденных в городской местности было меньше соответствующих значений сельской местности в 2015 г. и практически не отличалось в 2016 г.
Закономерным является и наличие отличий в различных федеральных округах (табл. 2). Наибольшее количество мертворожденных от врожденных пороков сердца во все изученные годы отмечалось в Центральном федеральном округе. Максимальное их число (40 мертворожденных) было зарегистрировано в 2013 г. Вместе с тем наибольшее значение (35,7 %) относительного количества мертворожденных с аномалиями сердца в Центральном федеральном округе от общего количества мертворожденных в Российской Федерации наблюдалось в 2014 г. Обращают на себя внимание более высокие по сравнению с общероссийскими уровни относительного количества мертворожденных от врожденных пороков развития от общего количества мертворожденных в Приволжском федеральном округе и возрастание их в 2016 г. в Сибирском федеральном округе.
Таблица 2
Количество мертворожденных от врожденных пороков сердца в федеральных округах Российской Федерации в 2012–2016 гг. (абсолютное значение и процент от общего количества мертворожденных)
|
Округ |
Год |
||||
|
2012 |
2013 |
2014 |
2015 |
2016 |
|
|
ЦФО |
39 (1,40 %) |
40 (1,52 %) |
35 (1,39 %*) |
30 (1,21 %) |
21 (0,90 %) |
|
СЗФО |
16 (1,38 %) |
15 (1,30 %) |
14 (1,20 %) |
7 (0,66 %) |
8 (0,77 %) |
|
ЮФО |
8 (0,77 %) |
10 (0,89 %) |
4 (0,38 %) |
6 (0,54 %) |
6 (0,51 %) |
|
СКФО |
7 (0,79 %) |
8 (0,91 %) |
1 (0,12 %)* |
2 (0,26 %) |
2 (0,27 %) |
|
ПФО |
31 (1,16 %) |
40 (1,41 %) |
25 (0,93 %) |
29 (1,12 %) |
24 (0,97 %) |
|
УФО |
9 (0,83 %) |
5 (0,47 %)* |
9 (0,91 %) |
5 (0,50 %) |
1 (0,10 %)* |
|
СФО |
27 (1,46 %) |
15 (0,81 %) |
5 (0,29 %*) |
10 (0,61 %) |
16 (1,01 %) |
|
ДФО |
5 (1,13 %) |
8 (1,19 %) |
5 (0,82 %) |
4 (0,64 %) |
5 (0,89 %) |
|
РФ |
148 (1,22 %) |
141 (1,15 %) |
98 (0,85 %) |
93 (0,81 %) |
83 (0,76 %) |
Примечания: ЦФО – Центральный, СЗФО – Северо-Западный, ЮФО – Южный, СКФО – Северо-Кавказский, ПФО – Приволжский, УФО – Уральский, СФО – Сибирский, ДФО – Дальневосточный федеральные округа, РФ – Российская Федерация, * – p < 0,05 по сравнению с показателями РФ.
К сожалению, в статистических формах А-05 Росстата все врожденные аномалии развития сердца объединены в одну группу, что не позволяет изучить особенности танатогенеза в зависимости от конкретного вида порока. Хотя в настоящее время известно порядка 90 анатомических вариантов врожденных пороков сердца и около 200 различных их сочетаний [12, 13]. Отсутствие сведений о конкретной аномалии развития не позволяет также оценить, является ли данный порок критическим, и, соответственно, разработать сроки и виды проведения хирургической помощи [14]. Следует также добавить, что врожденные аномалии сердца, входящие в различные виды синдромов, регистрируются в составе данного синдрома либо в рубрике «Множественные пороки развития». В этой связи в статистических формах Росстата они входят в подгруппу «Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках» (Q89.7 МКБ-10), а не в группу «Врожденные аномалии сердца» (Q20-Q24 МКБ-10).
Вместе с тем анализ статистических форм Росстата позволяет получить ряд сведений о четырех группах заболеваний и состояний, способствовавших наступлению мертворождения (табл. 3).
Таблица 3
Состояния, обусловившие мертворождение от врожденных пороков сердца в Российской Федерации в 2012–2016 гг. (в % от всех случаев в группах)
|
Группа |
Год |
||||
|
2012 |
2013 |
2014 |
2015 |
2016 |
|
|
I |
39,9 |
36,9 |
38,8 |
31,2 |
38,6 |
|
II |
13,5 |
15,7 |
16,3 |
7,6 |
19,3 |
|
III |
14,9 |
14,9 |
15,3 |
28,0 |
6,0 |
|
IV |
2,7 |
5,7 |
6,1 |
7,5 |
12,0 |
|
Не установлена |
29,1 |
27,0 |
23,5 |
25,8 |
24,1 |
Примечания: I – поражения, которые не связаны с настоящей беременностью, II – осложнения настоящей беременности у матери, III – осложнения со стороны плаценты, пуповины и оболочек, IV – другие осложнения родов и состояния матери.
При анализе табл. 3 видно, что гибель плода от врожденных пороков сердца чаще всего (в 31–40 % наблюдений) была обусловлена состояниями матери, которые не связаны с настоящей беременностью (группа I). Примечательно, что в данной группе преобладали поражения плода, обусловленные расстройствами питания, травмой или проведением хирургического вмешательства у матери. Осложнения беременности, составляющие группу II, способствовали мертворождению в 8–19 % случаев. Чаще всего здесь фигурировали истмико-цервикальная недостаточность и неправильное предлежание плода перед родами.
Обращает на себя внимание резкое уменьшение (до 6 %) в 2016 г. количества мертворождений, обусловленных поражениями последа (группа III). Подобное обстоятельство связано главным образом, на наш взгляд, с недостаточным микроскопическим исследованием ткани плаценты [15, 16]. Другим отрицательным моментом является то, что ежегодно в 24–29 % наблюдений мертворождения от врожденных пороков сердца причина со стороны матери была не установлена. Наряду с этим, в 2016 г. до 12 % возросло количество так называемых других осложнений родов и состояний матери, способствовавших мертворождению (группа IV), включающих в себя, в частности, аномалии родовой деятельности, стремительные роды, операцию кесарева сечения.
Таким образом, врожденные пороки сердца остаются одной из важных причин мертворождения. Внедрение в практику здравоохранения новых правил регистрации новорожденных (с 22 недель гестации) сопровождалось абсолютным и относительным увеличением количества мертворожденных вследствие врожденных пороков развития. В 2016 г. в Российской Федерации относительная доля врожденных пороков сердца составляла 16,7 % от всех врожденных аномалий развития и хромосомных нарушений и 0,76 % от общего числа мертворожденных. Частота мертворождения от врожденных пороков сердца и состояний, способствующих его развитию, отличается в различных федеральных округах Российской Федерации, а также в определенной мере зависит от пола плода. Среди состояний, способствующих гибели плода от врожденных пороков сердца, чаще всего (в 31–40 % наблюдений) фигурировали заболевания матери, которые не связаны с настоящей беременностью. Для выяснения причин развития врожденных пороков сердца и их роли в танатогенезе необходимо проведение клинико-анатомических сопоставлений.