Патологоанатомическое исследование, направленное на выявление первичных или вторичных иммунодефицитов нередко является непростой практической задачей, в связи с этим поиск информативных показателей иммунологической недостаточности сохраняет свою актуальность. При комплексной аутопсийной диагностике иммунодефицитов рекомендуется последовательное исследование, включающее ряд этапов:
- изучение данных историй болезни умерших – анамнеза, динамики и клинических проявлений болезни;
- оценка данных лабораторных исследований;
- анализ результатов макроскопического аутопсийного исследования;
- проведение углубленного патогистологического исследования с многоэтапной оценкой состояния лимфоидных органов, особенное значение у детей имеет морфологическое исследование тимуса;
- иммуногистохимическое исследование структуры и клеточного состава лимфоидных органов.
При патологоанатомической диагностике иммунодефицитных состояний первыми необходимыми этапами являются анализ материалов истории болезни, имеющий «иммунологическую направленность», оценка результатов лабораторных исследований, особенно состояния лейкоцитарного ростка крови – общего количества лейкоцитов, показателей лейкоформулы (Чиркин В.В. и соавт., 1999), лейкоцитарных индексов, иммунограммы. При аутопсиях у детей продемонстрирована выраженная ассоциация между морфологическими изменениями вилочковой железы и показателями лейкоцитарного профиля периферической крови – в большом числе случаев имели место лейкопения и/или лимфопения (Бондарев В.П., Волкова Л.В., 2012). При специальных задачах рекомендуется изучение информационных показателей периферической крови – в эксперименте при оценке стрессогенных влияний продемонстрирована высокая синхронность в инволюции тимуса, селезенки и изменениях ряда показателей крови, эффективность оценки лимфоцитарного профиля периферической крови, степени дезорганизации структуры лейкоцитарного профиля крови (Волкова Л.В., 1996).
При диагностике иммунологической недостаточности по материалам аутопсий проводится макро- и микроскопическая оценка состояния различных органов и систем, углубленное изучение органов лимфоидной системы: тимуса, селезенки, лимфатических узлов, лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, а при необходимости и костного мозга (Volkova L.V., Bondarev V.P., 2011). Наряду с традиционным патогистологическим исследованием оценивают количественные изменения стромального компонента и отдельных структурно-функциональных зон лимфоидных органов, при специальных задачах рекомендуется оценка цитологических профилей различных зон (Волкова Л.В. и соавт., 1996). При изучении морфофункционального состояния тимуса помимо исследования отдельных структурных зон рекомендуется оценка состояния ретикулоэпителия органа, количества и морфологии тимических телец. Для выявления вторичных иммунодефицитов необходимы идентификация и количественная оценка различных стадий жизненного цикла телец Гассаля вилочковой железы – от укрупнения ретикулоэпителиальных клеток до формирования кистозно измененных телец, с некрозом и обызвествлением детрита. Апробированы и рекомендуются методы выявления структурных изменений в тимусе при аутопсиях детей с помощью иммуногистохимического исследования экспрессии CD3, CD 4, CD8, CD79a, Ki-67, Bcl-2, CD34. Высокотехнологические современные методы исследования могут быть использованы для оценки структурно-функциональных изменений лимфоидных органов, особенно в сложных диагностических ситуациях.